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Neuroblastoma en un niño: causas, síntomas, pronóstico y tratamiento de la enfermedad

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Las enfermedades tumorales en los niños a menudo terminan en tragedia. El creciente porcentaje de diagnóstico de estas patologías en pacientes jóvenes también es alarmante para los médicos. El neuroblastoma en niños es un proceso oncológico maligno, que se representa por el crecimiento de células poco diferenciadas, similares al tejido nervioso embrionario.

Características del tumor

Según la localización de los neuroblastomas en un niño, existe una tendencia a dañar las estructuras del sistema nervioso simpático y los órganos inervados de forma activa (glándulas suprarrenales, etc.). La enfermedad se presenta principalmente en niños pequeños (rara vez el paciente es mayor de 10 a 15 años de edad). La prevalencia de patología es baja (en promedio, 1 caso por cada 100,000 niños), mientras que la mayoría de las veces se diagnostica antes de los 2 a 5 años de edad.

De particular interés en este proceso oncológico está asociado con una serie de características del curso clínico del neuroblastoma en niños. Según varias observaciones, un tumor de este tipo, incluso con metástasis en todo el cuerpo, puede dejar de crecer repentinamente y desaparecer con el tiempo, lo que es especialmente característico en niños muy pequeños. A veces, repentinamente, por razones desconocidas, el neuroblastoma pasa a una forma benigna de flujo: el ganglioneuroma.

Causas de la patología en niños.

Las principales razones, como los mecanismos patológicos que provocan la aparición y un mayor desarrollo del neuroblastoma en el cuerpo del niño, no han sido establecidas precisamente por la ciencia médica moderna. Hay muchos puntos de vista y supuestos sobre lo que puede provocar el desarrollo de esta forma del proceso oncológico. Entre ellos se encuentran las siguientes áreas principales de estudio de las causas y circunstancias de la enfermedad:

  1. Mutaciones genéticas fetales del embrión. Bajo la influencia de diversos factores ambientales adversos que tienen actividad mutagénica, es probable que parte de las células que deben formar el tejido nervioso y suprarrenal en el cuerpo del niño pierdan la capacidad de diferenciarse. En este contexto, comienza a compartir sin control, lo que conduce al proceso del cáncer.
  2. Errores genéticos que han ocurrido en la etapa de formación de células germinales o después de la concepción.
  3. Los genes defectuosos que un niño recibió de los padres es un factor hereditario. Se observa en algunos casos el desarrollo de neuroblastoma en niños de varias generaciones de la misma familia. Sin embargo, el número limitado de tales casos no permite de manera convincente proponer una teoría de las causas hereditarias como el principal mecanismo principal para el desarrollo de dicho tumor.

También hay una serie de factores de riesgo desfavorables que, aparentemente, pueden provocar mutaciones en el ADN o la activación de varios oncogenes que conducen a un neuroblastoma. Normalmente, hay oncogenes en cada célula, pero están en un estado inactivo inactivo.

Síntomas del neuroblastoma.

Los síntomas del neuroblastoma en niños dependen del sitio del proceso oncológico, la participación de los vasos y nervios adyacentes, la extensión de las metástasis y si el tumor libera sustancias y metabolitos biológicamente activos. Con bastante frecuencia, la patología se encuentra en el espacio retroperitoneal (una zona en la columna vertebral, los troncos nerviosos principales y los riñones con uréteres), así como en las glándulas suprarrenales del niño. A veces, se puede detectar un tumor en el mediastino (la cavidad del tórax que contiene el corazón y los grandes vasos principales, el timo y el esófago) o en el cuello.

Las principales características que hacen que un niño sospeche un proceso oncológico son síndromes como:

  • Síndrome de dolor El malestar y el dolor pueden ocurrir tanto en el sitio de la lesión tumoral primaria, como provocados por metástasis en diversos órganos y tejidos.
  • El síndrome asténico. La pérdida de peso persistente aguda en los niños y el bajo aumento de peso en los bebés a menudo indican un posible proceso tumoral.
  • Síndrome anémico. Se produce como resultado de los efectos tóxicos de los productos del metabolismo tumoral, y puede deberse a daños en la médula ósea.
  • Síndrome de intoxicación con síntomas de fiebre irrazonable. Puede deberse a la reacción del sistema inmunitario a las neoplasias, así como a la destrucción de las células tumorales con la liberación de diversas proteínas y metabolitos que tienen un efecto tóxico en los tejidos corporales.

La combinación de dolor, fiebre y pérdida de peso es característica de casi un tercio de todos los pacientes jóvenes con neuroblastoma. Algunos de los síntomas adicionales están asociados con el crecimiento del tumor y la participación de los tejidos subyacentes, los vasos y los troncos nerviosos, o con la palpación directa del tumor en los tejidos blandos. > La aparición de metástasis y la diseminación de células tumorales en todo el cuerpo conduce a los siguientes síntomas:

  1. Inflamación e inflamación de los ganglios linfáticos. La mayoría de las veces, las formaciones linfáticas que están directamente adyacentes al foco del tumor primario o metástasis están involucradas en el proceso.
  2. Hígado agrandado, sin signos de infecciones específicas que afecten a este órgano.
  3. La aparición de nudos gruesos, azulados en la piel.
  4. Dolor en los huesos, no relacionado con una lesión o infección del tejido óseo.
  5. El desarrollo de la anemia, la aparición de moretones y hemorragias en la piel, la inmunodeficiencia como manifestación de una función hematopoyética insuficiente de la médula ósea.

En este caso, se requiere un examen amplio del niño para confirmar o refutar el diagnóstico de "neuroblastoma". Esto permitirá tiempo para comenzar el tratamiento de la enfermedad, si ocurre.

Clasificación del proceso tumoral.

Los oncólogos de todo el mundo adoptaron y utilizaron la llamada clasificación de tumores según el sistema TNM. Está diseñado para brindar una evaluación objetiva del estado y tamaño del sitio del tumor primario (T), los ganglios linfáticos adyacentes (N), así como la presencia y prevalencia de metástasis en el cuerpo (M). Para el neuroblastoma de hasta 5 cm de tamaño, utiliza el código T1, 5-10 cm de tamaño - T2, con una neoplasia detectada en exceso de 10 cm de tamaño - T3.

Con respecto a la condición de los ganglios linfáticos, el código N1 indica la participación de estructuras linfáticas y la posible presencia de metástasis primarias en ellos. El código Nx indica un proceso generalizado que involucra a los ganglios linfáticos o la imposibilidad de realizar una evaluación precisa. Solo el código N0 indica la ausencia de signos de proceso de cáncer en los ganglios linfáticos del cuerpo. En relación con el proceso metastásico, se usa el código M0, que indica la ausencia de metástasis, M1 indica su presencia, y el código Mh indica que es imposible determinar de manera confiable la presencia de pruebas de detección de células tumorales, o hay innumerables números.

La clasificación internacional del desarrollo por etapas del neuroblastoma en niños, que distingue 4 etapas de progresión de la enfermedad, permite que el sistema TNM descriptivo se asocie con el cuadro clínico de la enfermedad. La etapa del proceso oncológico está determinada por el número de tumores primarios, así como por su prevalencia (tumor localizado, unilateral o extenso). Además, se tiene en cuenta la participación de los ganglios linfáticos regionales en el proceso patológico y las metástasis identificadas. Para la segunda etapa del neuroblastoma en niños, las subclases A y B se distinguen por separado, lo que tiene en cuenta algunas variantes del curso de la enfermedad. Por separado, se distingue el estadio 4S, en el que se observa un tumor primario impredecible (generalmente de tamaño correspondiente a T1-T2), pero ya con metástasis en órganos importantes como el hígado, la médula ósea o la piel, lo que marca la gravedad clínica particular del proceso y el riesgo de La vida en una etapa inicial del desarrollo de un neuroblastoma.

Diagnóstico de la enfermedad

El examen de un niño para confirmar / excluir un neuroblastoma se basa en la identificación de signos comunes de una neoplasia en el cuerpo y sus metástasis, así como en la realización de una evaluación histológica y la determinación del tipo de tumor. La aparición de signos de daño en la médula ósea requiere investigación adicional para el diagnóstico diferencial con enfermedades hematológicas comunes, como leucemia o linfoma. Para identificar un tumor, se prescriben los siguientes métodos de examen que son aplicables en la práctica pediátrica:

  • Encuesta Radiografía de la cavidad torácica, ecografía de la cavidad abdominal y espacio retroperitoneal, tejidos blandos y músculos. Dada la frecuente prevalencia del diagnóstico de neuroblastoma suprarrenal en niños, se presta especial atención a este órgano.
  • Para una evaluación más detallada de las lesiones sospechosas identificadas, se prescribe una tomografía computarizada o una resonancia magnética. Además, tales métodos de investigación son adecuados para estudiar la estructura del cerebro y la médula espinal, los nervios craneales en la cavidad craneal, los troncos simpáticos, que pasan a lo largo de la columna vertebral.
  • Un estudio específico para la detección de neuroblastoma y sus metástasis es la gammagrafía con la introducción de varios isótopos radiactivos.
  • Biopsia de médula ósea seguida de estudios histológicos.
  • Análisis bioquímicos y hormonales de sangre. Los niveles de parámetros bioquímicos importantes del plasma sanguíneo indicarán una disfunción de un órgano interno particular, que puede estar asociado con un proceso oncológico. El nivel de hormonas del grupo de catecolamina, así como sus productos metabólicos, a menudo indica un neuroblastoma suprarrenal y refleja la etapa de progresión de la enfermedad.

Cuando se detecta una neoplasia, se realiza una biopsia utilizando varios métodos, dependiendo de la localización del foco patológico en el cuerpo del niño. La muestra obtenida de tejido tumoral o metástasis es examinada microscópicamente por histopatólogos usando una variedad de métodos inmunohistoquímicos para determinar el tipo de tejido, su grado de diferenciación, la proporción de parénquima y estroma, así como para detectar marcadores específicos de cáncer.

Tratamiento de patología

Los siguientes métodos se utilizan para tratar el neuroblastoma en niños:

  1. Extirpación quirúrgica del tumor primario. Este método de tratamiento es aceptable en las etapas iniciales de la enfermedad y cuando se tiene en cuenta la localización operable del tumor. El tratamiento quirúrgico se considera una forma radical de ayudar a deshacerse del proceso del cáncer. Con menos frecuencia, la extirpación quirúrgica de una neoplasia o metástasis se realiza con la intención paliativa de mejorar la calidad de vida del niño. Los resultados después de la extirpación del neuroblastoma en las etapas iniciales del desarrollo de la enfermedad son buenos: el proceso rara vez se repite.
  2. Cursos de quimioterapia. El uso de medicamentos especiales que inhiben el crecimiento de células tumorales activas ayuda a combatir la forma común de la enfermedad y la presencia de metástasis.
  3. Los métodos de radiación para combatir tumores son extremadamente raros en los niños. Es aconsejable asignarles un efecto insatisfactorio desde la introducción de fármacos de quimioterapia o en presencia de una neoplasia de localización inoperable. Se considera prometedor el método de introducción de isótopos radiactivos del yodo, que pueden penetrar selectivamente de manera precisa en el tejido del neuroblastoma.

La mayoría de los pacientes jóvenes durante el tratamiento del neuroblastoma también tienen que recibir trasplantes de médula ósea. Un oncólogo, que evalúa la etapa de desarrollo del proceso, la naturaleza del foco del tumor primario, así como la presencia de metástasis, prescribe un tratamiento combinado: una combinación de quimioterapia, técnicas de radiación e intervención quirúrgica.

Pronóstico del tratamiento con neuroblastoma

Desafortunadamente, debido a la remisión tardía a especialistas, en la mayoría de los casos, la etapa 4 del neuroblastoma se diagnostica en niños. Las observaciones de los pacientes indican que la supervivencia posterior a 5 años después del tratamiento rara vez supera el 20%. Hablar de un pronóstico relativamente favorable para los niños con un diagnóstico de este tipo es posible solo si no hay metástasis en la médula ósea. En todos los demás casos, un pronóstico desfavorable depende de la progresión del proceso oncológico.

El complejo de tratamiento realizado y la evaluación de la respuesta también indicarán lo que el paciente debería esperar más. Los buenos resultados después de la cirugía o la quimioterapia (o su combinación con radioterapia) permiten a los oncólogos hacer un pronóstico relativamente favorable, dada la baja probabilidad de que este tipo de tumor recurra. También es importante tener en cuenta los hechos de la recurrencia espontánea de neuroblastos y su transición a ganglioblastomas benignos.

Desafortunadamente, la baja tasa de supervivencia de los pacientes después de la oncoterapia se observa en niños mayores de 1 año en la tercera y tercera etapa de neuroblastoma. Sin embargo, tal indicador para la etapa 4S con tratamiento adecuado y completo corresponde a un alto porcentaje en niños menores de 1 año (alrededor del 75%).

Por lo tanto, el diagnóstico temprano y completo, el tratamiento radical con todas las técnicas disponibles, incluido, ayudará a vencer con éxito el neuroblastoma en niños. e innovador

Que es

El neuroblastoma es una neoplasia maligna, que en la mayoría de los casos se diagnostica en niños menores de 6 años. Esta enfermedad se considera especialmente infantil, porque en los adultos el sistema nervioso está completamente formado. La patología afecta las glándulas suprarrenales del niño, puede surgir en la parte retroperitoneal, al menos en la mitad del tórax, el cuello y la pelvis.

En algunos pacientes (alrededor del 17%), los médicos no pueden determinar la ubicación del sitio del tumor primario. En el 70% de todos los casos de neuroblastoma en niños, se producen metástasis que afectan a la médula ósea, los ganglios linfáticos y los nódulos y, a veces, la piel y los órganos internos del bebé.

Los científicos han identificado una característica distintiva del neuroblastoma: degenerar en una neoplasia benigna (ganglioneuroma) y, a veces, retroceder de forma independiente, sin dejar síntomas. Más a menudo, este fenómeno se observa en niños de hasta un año.

A veces la patología del feto puede desarrollarse incluso en el útero. Identificar el tumor puede ser el resultado de una ecografía. El neuroblastoma también se encuentra en los recién nacidos. En este caso, la enfermedad a menudo se combina con estados anormales de desarrollo fetal.

Causas de la enfermedad.

La principal causa de la aparición de la patología es la mutación de las células a nivel genético. En este momento, los científicos no pueden explicar la naturaleza de estos cambios en el cuerpo. Una cosa está clara, el neuroblastoma se desarrolla a partir de neuronas inmaduras, que por alguna razón no han completado el proceso de diferenciación.

Se cree que en algunos casos la enfermedad se puede heredar, pero las pruebas genéticas no siempre muestran la presencia de defectos cromosómicos. Solo en el 2% de todos los casos la patología se transmite de manera autosómica dominante. Los factores que afectan la aparición de neuroblastoma también se consideran:

  • Formación insuficiente del sistema inmunitario del bebé.
  • Anomalías congénitas de los órganos internos (labio leporino, polidactilia).

Cuando nace un bebé, casi todos los neuroblastos se convierten en fibras nerviosas de pleno derecho y forman células suprarrenales. A la edad de tres meses, las neuronas inmaduras restantes se transforman en tejido maduro. En el caso en que los neuroblastos continúan el proceso de división, se produce un crecimiento canceroso.

La malignidad de un neuroblastoma está determinada por su capacidad para dividirse y crecer rápidamente. La mutación de las células embrionarias puede ocurrir debido a la exposición de la madre al cuerpo de la irradiación y los carcinógenos. Este hecho no está completamente confirmado.

Los estudios han confirmado que en el neuroblastoma, un defecto característico del fondo genético es la ausencia del hombro del primer cromosoma. En el 30% de los pacientes, se detectan la expresión de neoplasias en los cuerpos celulares y la amplificación del oncogén N-myc, lo que se considera un factor desfavorable debido al mayor desarrollo del proceso de cáncer y la resistencia de la patología a la quimioterapia.

Al observar el neuroblastoma en un microscopio, se encontraron pequeñas células redondas con núcleos oscurecidos. Una característica distintiva del tumor es la hemorragia en los tejidos internos del tumor y el lugar de calcificación.

Etapas y formas de la enfermedad.

El neuroblastoma es una enfermedad que se desarrolla rápidamente en niños menores de 5 años. La patología se clasifica en etapas:

  • En la primera etapa, se diagnostica una neoplasia pequeña (no más de 5 cm), que no afecta los órganos internos y el sistema linfático del niño.
  • la segunda etapa de la enfermedad no hace metástasis, el cáncer puede alcanzar un tamaño de no más de 10 cm en volumen,
  • la tercera etapa se divide en dos subestadios: IIIА y IIIВ (teniendo en cuenta los parámetros de tamaño de la educación), IIIА - neuroblastoma de 10 cm, los ganglios más cercanos son metastásicos, IIIB - neoplasma alcanza 10 cm, pero no hay metástasis
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы, стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут, состояние систем организма оценить не удается,
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

La ubicación de la neoplasia en el cuerpo del bebé afecta la determinación del tipo de neuroblastoma:

  1. Meduloblastoma Se caracteriza por un rápido crecimiento con la formación de metástasis. La patología se desarrolla en los tejidos internos del cerebelo, lo que la hace inoperable. Más a menudo, este curso de la enfermedad conduce a la muerte.
  2. Retinoblastoma. La patología afecta negativamente a la retina, lo que puede llevar a glaucoma y ceguera completa. El tumor metastatiza en el cerebro. Los síntomas del retinoblastoma en niños son un alivio inusual de los ojos, el desarrollo de estrabismo, aumento de la presión intraocular.
  3. Neurofibrosarcoma. La enfermedad se manifiesta en el espacio del sistema nervioso simpático. El proceso maligno llega rápidamente a los ganglios linfáticos y metastatiza el tejido óseo. La enfermedad es difícil de diagnosticar en las primeras etapas, ya que se localiza en las fibras de los nervios periféricos.
  4. Simpatoblastoma La patología se origina en el sistema nervioso simpático. Los requisitos previos para la enfermedad aparecen en la etapa de desarrollo fetal del feto. Cuando un tumor crece de tamaño, puede afectar partes de la médula espinal, causando problemas de movimiento (parálisis de las extremidades).

Los padres deben entender que el neuroblastoma suprarrenal en los niños no se considera una oración. Cuanto antes se diagnostica una neoplasia, es más probable que se detenga el proceso patológico. Además, la enfermedad se caracteriza por la capacidad de retroceder por sí sola o de degenerar en una benigna. Este comportamiento tumoral puede aparecer en cualquier etapa del cáncer.

¿Cómo se diagnostica una enfermedad?

Si se sospecha de un neuroblastoma en un niño, es necesario examinarlo con urgencia. Los métodos de diagnóstico obligatorios son las pruebas de orina para detectar la presencia de catecolaminas y sangre para los marcadores tumorales (ferritina y enolasa).

Las investigaciones necesarias para un diagnóstico preciso de los tumores son:

  1. ecografía (revela la localización del tumor),
  2. Resonancia magnética de la columna vertebral, cerebro (ayuda a determinar la etapa topográfica de la patología),
  3. Rayos X (revela una formación cancerosa en el espacio retrosternal),
  4. Tomografía computarizada (permite determinar las calcificaciones del neuroblastoma y la naturaleza de la neoplasia).

Un método diagnóstico importante es la biopsia de médula ósea. El material tomado se envía para examen citológico e histológico. El análisis permite obtener respuestas precisas y determinar el tipo de neoplasia.

Metodos de tratamiento

El tratamiento del neuroblastoma en niños depende de la naturaleza, el tipo y el estadio de la neoplasia, la presencia de metástasis en el cuerpo. La extirpación quirúrgica de la neoplasia está indicada en todos los casos, excepto en la etapa 4 de la enfermedad, cuando el tumor crece a un tamaño grande y se vuelve inoperable.

La quimioterapia a menudo se prescribe al paciente antes de la operación para reducir el tamaño del cáncer, lo que facilitará el proceso de escisión del tumor. La terapia citotóxica es de dos tipos:

  1. quimioterapia regional (inyectando medicamentos en el sitio del tumor),
  2. Común (implica la destrucción de las células cancerosas en todo el cuerpo).

Con el tratamiento adecuado de los neuroblastomas de las etapas 1 y 2, prácticamente no hay recurrencia de la enfermedad. La recurrencia es inherente a los tumores de la 3ª etapa y, en mayor medida, de la 4ª.

Una medida adicional para tratar tumores malignos puede ser la terapia MIBG. Este método consiste en el uso de yodo radiactivo en lugares de localización del tumor.

En los casos avanzados de neuroblastoma (3-4 grados), el niño recibe un curso de radioterapia. El método de radiación ionizante está contraindicado en niños pequeños, pero se puede usar según el tipo y la gravedad de la patología. La radioterapia permite detener la propagación maligna y, en algunos casos, superar completamente el cáncer.

En el tratamiento del neuroblastoma, el trasplante de médula ósea es ampliamente utilizado. Se utiliza en los casos en que:

  • el paciente fue diagnosticado con un tumor que no se puede extirpar de una manera operable,
  • La quimioterapia no ha dado el efecto deseado.

Se indica un trasplante de médula ósea después de la quimioterapia y la radioterapia, ya que estos procedimientos destruyen la estructura del tronco dorsal del paciente. Las células para el trasplante se extraen de un donante adecuado o del propio paciente antes del inicio del tratamiento contra el cáncer. Este método de terapia da un resultado positivo y aumenta la supervivencia.

Después de la extirpación del tumor y el uso de radiación o quimioterapia, el niño no debe tomar el sol durante unos seis meses. La radiación solar puede causar mutaciones en las células de la piel. Esto puede causar complicaciones o recaída de la enfermedad. Se puede tomar el sol cuando la enfermedad cede completamente y se reduce el impacto negativo de las drogas en el cuerpo.

Complicaciones de la enfermedad y pronóstico.

En ausencia de un tratamiento adecuado, el neuroblastoma puede causar varios tipos de complicaciones. Estos incluyen:

  1. parálisis de extremidades
  2. embolia vascular
  3. metástasis a órganos distantes
  4. síndrome paraneoplásico,
  5. Violación del cerebro.

La enfermedad insidiosa puede desarrollarse rápidamente, pero no siempre es posible diagnosticarla en sus primeras etapas. A menudo, el neuroblastoma se encuentra por casualidad, al diagnosticar otras enfermedades. En presencia de formas avanzadas de cáncer, la enfermedad conduce a la muerte.

En niños menores de un año, y también si el paciente tiene un grado 4S, la probabilidad de recuperación es mayor que en otros casos: el neuroblastoma puede desaparecer por completo (incluso las metástasis) incluso si no se trata. Los científicos aún no pueden explicar esta habilidad única de la enfermedad.

Un tumor localizado, así como 2 y 3 grados de patología, son susceptibles de tratamiento más eficaz, lo que da un pronóstico favorable. En los niños con enfermedad en etapa 4 de dos años o más, las posibilidades de hacer frente a la enfermedad se reducen. Pronóstico decepcionante en pacientes con metástasis múltiples en órganos distantes, incluso con quimioterapia muy intensiva.

Un niño con cáncer tiene todas las posibilidades de recuperación. Los padres no pueden darse por vencidos, siempre debe esperar lo mejor, ayudar a su bebé a creer en el futuro. Es importante no solo el uso de métodos adecuados de tratamiento contra el cáncer, sino también la actitud positiva de los familiares.

¿Qué es el neuroblastoma?

Formación tumoral de un carácter maligno que pertenece al sistema nervioso simpático: se trata de un neuroblastoma. Se diagnostica con mayor frecuencia en la infancia, y en la mayoría de los casos se habla de patología congénita detectada en niños menores de tres años.

En este momento, esta patología es considerada una de las más impredecibles entre todos los tumores. El neuroblastoma puede desarrollar uno de los tres escenarios principales. En este caso, es potencialmente problemático determinar de antemano cuál de ellos se implementará en la práctica en un caso particular.

Las principales opciones para el "comportamiento" del tumor:

  • Crecimiento agresivo, rápido desarrollo, metástasis,
  • regresión espontánea, es decir, el tumor simplemente desaparece por sí solo sin ningún tratamiento (este escenario se realiza en niños menores de un año),
  • la auto-maduración de las células degeneradas, lo que lleva a la transición de una formación maligna en un benigno, conocido como ganglioneuroma.

Causas de la patología en niños.

Una neoplasia patológica se desarrolla en los niños como resultado del hecho de que una parte de las células nerviosas del cuerpo no "maduran" en el período de desarrollo prenatal, renace y se convierte en el lugar de origen de un neuroblastoma. La causa de la enfermedad en un niño no ha sido establecida.

El riesgo de desarrollar neuroblastoma es significativamente mayor en los niños cuyas familias han sido diagnosticadas con dichas enfermedades. Este es el único factor cuya relación con la probabilidad de desarrollo del tumor ha sido comprobada por los investigadores. Si un familiar cercano tiene tal educación, el riesgo de tener un bebé con una predisposición a ella no es más del 2%.

Los científicos modernos sospechan que la influencia de los factores carcinogénicos, por ejemplo, el hecho de fumar a la futura madre durante el embarazo del niño, puede desencadenar el desarrollo de un neuroblastoma. Aún no se han presentado estudios autoritarios sobre este tema, así como pruebas sólidas de esta teoría. Es por esta razón que no existen medidas preventivas eficaces que reduzcan los riesgos o prevengan la enfermedad, que se originó durante la formación prenatal del hombre.

¿Qué órganos pueden ser localizados?

Si la educación se ha desarrollado en las glándulas suprarrenales o en el tórax, entonces se tratará de un simpatoblastoma. Este tipo de patología puede provocar parálisis si las glándulas suprarrenales están muy agrandadas. Un tumor en el espacio retroperitoneal se llama neurofibrosarcoma. Su peligro: en las metástasis, que a menudo se extienden a los nódulos del sistema linfático y del tejido óseo.

Si los síntomas principales son deterioro o pérdida completa de la visión, se diagnostica el retinoblastoma, un tipo de tumor que afecta a la retina. Puede metastatizar al cerebro. Los especialistas más peligrosos lo llaman meulloblastoma. Esta es la forma más agresiva de neuroblastoma, que se localiza en el cerebelo, se metastatiza rápidamente y es capaz de causar un resultado letal; a menudo, la formación es inoperable.

Etapas, formas y síntomas del neuroblastoma en niños.

El proceso patológico pasa por varias etapas de su desarrollo. Para cada uno de ellos se caracterizan por rasgos distintivos, el grado de prevalencia en el cuerpo, la severidad de su derrota. El pronóstico del tratamiento y las posibilidades de supervivencia para un paciente pequeño dependerán directamente de la etapa y la tasa de progresión del neuroblastoma.

La ubicación de la neoplasia, la etapa de su desarrollo, la presencia o ausencia de metástasis, así como la edad del paciente, un complejo de estos factores influye en los signos característicos que indican el desarrollo de neuroblastoma. Los síntomas más comunes de la enfermedad, según la ubicación del tumor, se pueden encontrar en la foto del artículo y en la tabla a continuación.

Características del tratamiento

Durante todo un siglo, los científicos de una amplia variedad de campos, incluidos los médicos, han estado trabajando en el problema del tratamiento del neuroblastoma. Sin embargo, la estrategia de tratamiento óptima aún no se ha desarrollado, lo que garantizaría resultados positivos garantizados. Hoy en día, el neuroblastoma en niños y la población adulta se considera una formación tumoral difícilmente predecible, por lo tanto, las tácticas de tratamiento dependen en gran medida de la respuesta de la formación tumoral a los métodos aplicados.

Tratamiento de drogas

La selección de medicamentos para el tratamiento del neuroblastoma en pacientes de cualquier edad solo puede ser realizada por un especialista calificado después de realizar y especificar el diagnóstico. Independientemente diagnosticar la enfermedad, sobre todo el uso de cualquier medicamento no puede. Todos los medicamentos que se muestran para tales cambios patológicos son potentes y, si se usan incorrectamente, pueden causar un daño grave a la salud del paciente. Entre las herramientas utilizadas a menudo en esta patología se encuentran las siguientes:

  1. Vincristina Solución inyectable. Puede utilizarse en el tratamiento de enfermedades en niños, siempre que la dosis sea seleccionada por el médico individualmente.
  2. Nidran. Polvo para la preparación de la solución inyectable. El niño puede ser asignado con precaución. No es compatible con otras drogas.
  3. Holoxane. Polvo para la preparación de la solución inyectable. Está indicado para el tratamiento del neuroblastoma, incluso en los pacientes más pequeños.
  4. Cytoxan. Polvo liofilizado. Utilizado en la preparación de solución inyectable. Recomendado para su uso en el tratamiento de niños. Contraindicado en formas severas de mielosupresión e intolerancia individual a los componentes de la droga.
  5. Temodal. Cápsulas de gelatina. No recomendado para embarazadas, lactantes y niños pequeños.

Intervencion quirurgica

La cirugía para extirpar una masa tumoral sigue siendo el método más común y eficaz para tratar el neuroblastoma, especialmente en las etapas iniciales. En la forma primaria de un tumor, a veces es posible extirparlo por completo. Las formaciones tumorales metastásicas o localmente avanzadas en algunos casos también deben ser extirpadas quirúrgicamente.

Radiacion y quimioterapia

El uso de métodos de radioterapia se considera efectivo, especialmente desde el punto de vista de detener la propagación de la formación de tumores y librar al paciente del cuerpo de células regeneradas. Generalmente se usa para el neuroblastoma en estadio III o IV.

Sin embargo, este tipo de exposición está asociado con una alta probabilidad de desarrollar consecuencias negativas y complicaciones graves, por lo que se usa con extrema precaución en el tratamiento de niños y solo si la educación muestra resistencia a los medicamentos utilizados, es muy metastásica, inoperable y resistente a los medicamentos quimioterapéuticos.

El procedimiento para la radioterapia.

Hay dos tipos principales de radioterapia:

  • Interno: se introduce una sustancia radiactiva en la neoplasia o en los tejidos ubicados en las inmediaciones, a través de un catéter, un tubo, agujas especiales.
  • externo: el área afectada por el tumor se irradia, mientras que el médico utiliza un cuchillo gamma o un acelerador lineal.

El uso de métodos de tratamiento con fármacos quimioterapéuticos en la mayoría de los casos se muestra con neuroblastoma 3 o más tarde - 4 etapas. La esencia del tratamiento, si se describe brevemente, es la introducción de sustancias tóxicas que son destructivas para las células tumorales.

En la medicina moderna se utiliza activamente como una monochemoterapia tradicional, así como una poliquimioterapia más intensiva. En algunas formas de la enfermedad, el efecto quimioterapéutico cumple la función de la etapa preparatoria antes de la operación; este enfoque integrado a menudo da buenos resultados.

Los medicamentos quimioterapéuticos se introducen en el sistema circulatorio de una de las siguientes maneras:

  • inyección intramuscular,
  • administracion intravenosa
  • medicación oral

Transplante de medula osea

Según lo prescrito por el médico, el paciente puede estar expuesto a los efectos combinados de altas dosis de quimioterapia y radioterapia. Esta estrategia de tratamiento se considera agresiva y tiene un efecto perjudicial no solo en las células tumorales, sino también en la médula ósea. Las sustancias radioactivas y químicas destruyen los troncos hematopoyéticos de las células, por lo tanto, el trasplante de médula ósea se muestra como un elemento de dicha estrategia terapéutica.

Las células para el trasplante se toman del donante o del propio paciente antes del inicio del tratamiento (luego se congelan). Según algunos estudios, el uso de tales tácticas puede mejorar significativamente la supervivencia del paciente.

Supervivencia de niños con neuroblastoma en diferentes estadios.

La tasa de supervivencia de los pacientes jóvenes depende de a qué edad y en qué etapa se diagnosticó el tumor. También son importantes las características morfológicas de la estructura del neuroblastoma y el contenido de ferritina en la sangre del paciente. El pronóstico más favorable del médico se da a los niños menores de un año.

Si nos fijamos en las estadísticas de supervivencia en el diagnóstico de la enfermedad en diferentes etapas, la imagen es la siguiente:

  • Las mejores posibilidades son los pacientes cuyo tratamiento se inició en la primera etapa, ya que más del 90% de los pacientes sobreviven.
  • Indicadores para la segunda etapa inferior - 70-80%.
  • En tercer lugar, en términos de la cantidad de pacientes sobrevivientes, se encuentra en la etapa 4: 75%. Esto se debe al hecho de que el tumor a menudo regresa espontáneamente.

Si el neuroblastoma se ha desarrollado hasta la tercera etapa, entonces con un tratamiento cualitativo y oportuno, el 40-70% de los pacientes sobreviven. El pronóstico más pesimista se da a los pacientes mayores de un año a quienes se les ha diagnosticado la última etapa de la enfermedad, según las estadísticas, solo 1 de cada cinco pacientes sobrevive.

La sorprendente naturaleza del neuroblastoma en un niño.

El neuroblastoma es el tumor maligno más frecuente. Representa aproximadamente el 15% de todos los casos registrados de neoplasias neonatales, así como la primera infancia. Los expertos generalmente detectan un tumor en niños menores de cinco años, pero hay casos de la enfermedad en adolescentes de 11 e incluso 15 años. A medida que el niño crece y se desarrolla, la probabilidad de enfrentar esta enfermedad insidiosa disminuye con cada año que pasa.

Tumor de neuroblastos, según los médicos, está dotado de habilidades increíbles. Es particularmente agresivo y propenso a metástasis en cualquier parte del cuerpo. Muy a menudo, los sistemas óseo y linfático sufren de su actividad vital. A veces los médicos arreglan el crecimiento de los focos de los neuroblastos, su división con la posterior formación de un tumor. Primero da metástasis, luego suspende su desarrollo y comienza a retroceder. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Después de algunas décadas, el científico estadounidense James Wright estudió la neoplasia con más detalle y explicó en detalle el proceso de su formación.

El desarrollo del neuroblastoma en etapas.

Como cualquier otro tumor canceroso, el neuroblastoma en niños atraviesa varias etapas condicionales del desarrollo, cuya definición le permite prescribir un tratamiento eficaz:

  • Etapa 1. Se caracteriza por la presencia de un tumor operable, cuyo tamaño no supera los 5 cm, y la ausencia de metástasis en los ganglios linfáticos.
  • Etapa 2A. Indica un tumor localizado, la mayoría de los cuales se eliminará.
  • Etapa 2B. Existe una lesión metastásica de los ganglios linfáticos unilateralmente.
  • Etapa 3. Se caracteriza por la aparición de un tumor bilateral.
  • Etapa 4 (AB). El tumor crece, hay metástasis en la médula ósea, el hígado y los ganglios linfáticos.

Por separado, es necesario considerar cómo se desarrolla el neuroblastoma en niños en la última etapa. La etapa 4 se distingue por características biológicas que no son propias de otras neoplasias, tiene un buen pronóstico y, con un tratamiento oportuno, proporciona un alto porcentaje de supervivencia.

Las principales causas del desarrollo tumoral.

El neuroblastoma, al igual que otros tipos de oncología, se desarrolla en el contexto de las mutaciones genéticas en el cuerpo. Actualmente, los expertos no pueden decir qué es exactamente lo que impulsa estos cambios. Se asume que los llamados factores carcinogénicos, es decir, los químicos y la radiación, desempeñan un cierto papel. Las células resultantes de las mutaciones comienzan a multiplicarse rápidamente, formando un tumor. Una neoplasia maligna se caracteriza por la capacidad de dividirse, que la distingue de la benigna.

La mutación, que provoca la formación de neuroblastoma, ocurre incluso en el período de desarrollo intrauterino del feto o inmediatamente después del nacimiento del niño. Por lo tanto, la mayoría de los pacientes - bebés. El origen de un tumor comienza en los neuroblastos. Estas son células nerviosas inmaduras que se forman en el feto durante su desarrollo intrauterino. En el curso normal del embarazo, los neuroblastos asumen la función de las fibras nerviosas o se convierten en células responsables de la formación de las glándulas suprarrenales.

Cuando nace el niño, la mayoría ya está formada. Las células inmaduras suelen desaparecer. Con el curso patológico de este proceso, los neuroblastos se convierten en un tumor. El único factor de cáncer confirmado es la predisposición genética. Sin embargo, el riesgo de desarrollo hereditario de la enfermedad no supera el 2%.

En la mayoría de los casos, los médicos diagnostican el neuroblastoma retroperitoneal, cuyo área favorita son las glándulas suprarrenales. Teóricamente, un tumor puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. El neuroblastoma retroperitoneal en niños ocurre en el 50% de los casos, en el 30% de los pacientes el neoplasma se desarrolla a partir de los nódulos nerviosos de la región lumbar, en el 20% restante se seleccionan las regiones cervical y torácica para la localización.

¿Cómo se manifiesta un tumor?

En la etapa inicial del inicio del proceso patológico, no se observan síntomas específicos. Por lo tanto, el tumor es a menudo percibido por otras enfermedades características de esta edad.

Los signos de neuroblastoma en niños aparecen dependiendo del sitio de la localización del neoplasma, las áreas de metástasis y el nivel de sustancias vasoactivas. Por lo general, el sitio del tumor primario se encuentra en el espacio retroperitoneal, más precisamente en las glándulas suprarrenales. En casos raros, se localiza en el cuello o en el mediastino.

¿Cómo se manifiesta el neuroblastoma en los niños? Los síntomas de la enfermedad son causados ​​por la liberación de hormonas por las células cancerosas o por la presión constante del tumor en uno u otro órgano. A veces su crecimiento afecta el funcionamiento de los intestinos y la vejiga. Debido a la compresión de los vasos sanguíneos en los pacientes, se produce hinchazón del escroto y extremidades inferiores.

Las manchas rojizas o azuladas en la piel también son signos de neuroblastoma en un niño. Su aparición señala la participación de las células de la epidermis en el proceso patológico. Con la penetración del tumor directamente en la médula ósea, el bebé se debilita, a menudo se enferma. En este caso, incluso una pequeña herida puede causar un sangrado extenso.

Habiendo notado los síntomas del neuroblastoma, los padres deben consultar a un médico. La detección temprana del cáncer puede salvar la vida de un niño.

Neuroblastoma retroperitoneal

El nuevo crecimiento de tejidos de origen neurogénico que surge en el espacio retroperitoneal se caracteriza por un rápido crecimiento. En un corto período de tiempo, penetra en el canal espinal, formando un tumor que tiene una consistencia densa y puede detectarse por palpación.

El neuroblastoma suprarrenal en niños inicialmente no tiene síntomas específicos hasta que alcanza un tamaño impresionante y no comienza a adherirse a los tejidos adyacentes. ¿Cuáles son los signos de un tumor?

  1. La presencia de una educación densa en la cavidad abdominal.
  2. Hinchazón de todo el cuerpo.
  3. Malestar y ternura en la región lumbar.
  4. Pérdida de peso.
  5. Aumento de la temperatura.
  6. Cambios en los índices sanguíneos que indican anemia.
  7. Adormecimiento, parálisis de las extremidades inferiores.
  8. Trastorno de las capacidades funcionales del tracto gastrointestinal y del sistema excretor.

Otros tumores neurogénicos

El neuroblastoma del mediastino posterior en niños se acompaña de una pérdida de peso aguda, dificultad para tragar y dificultad respiratoria. En algunos casos, la enfermedad lleva a un cambio en la forma del pecho.

Tetra zaglaznogo espacio son extremadamente raros, pero saben más sobre ellos. Esto se debe al hecho de que todos los signos del proceso patológico son visibles a simple vista. La neoplasia se caracteriza por la aparición de una mancha oscura en el ojo, que parece un moretón regular. Otro síntoma de neuroblastoma es un párpado bajado. Cubre un ojo abultado antinatural.

Formas de neuroblastoma

Actualmente, los expertos identifican cuatro formas de neuroblastoma, cada una de las cuales tiene una ubicación específica y características distintivas.

  • Meduloblastoma La neoplasia se origina profundamente en el cerebelo, debido a que su extirpación es imposible a través de la intervención quirúrgica. La patología se caracteriza por metástasis rápidas. Los primeros síntomas de un tumor se manifiestan por una falta de coordinación de los movimientos.
  • Retinoblastoma. Es un tumor maligno que afecta a la retina en pacientes jóvenes. La falta de tratamiento conduce a una ceguera total y metástasis en el cerebro.
  • Neurofibrosarcoma. Este tumor se localiza en la cavidad abdominal.
  • Simpatoblastoma Es un tumor de naturaleza maligna, que selecciona el sistema nervioso simpático y las glándulas suprarrenales con su "hogar". La neoplasia se forma en el feto durante su desarrollo intrauterino. Debido al rápido aumento en el tamaño del simpatoblastoma, la médula espinal puede verse afectada, lo que causa la parálisis de las extremidades.

¿Cómo reconocer un neuroblastoma?

Inicialmente, el médico prescribe un análisis de sangre y orina para el diagnóstico de sospecha de "neuroblastoma". En los niños, los síntomas de esta patología son similares a otras enfermedades, y las pruebas de laboratorio de materiales biológicos permiten excluir otras posibles causas. Los niveles altos de hormonas catecolaminas en la orina indican la presencia de oncología.

Para determinar el tamaño del tumor, su localización, pacientes con tomografía computarizada, ecografía y resonancia magnética se prescriben a pacientes pequeños. Un método diagnóstico importante es la biopsia. Durante este procedimiento, un especialista realiza la recolección de células cancerosas para un estudio posterior en el laboratorio, para el análisis histológico.

Sobre la base de los resultados de las pruebas, el médico desarrolla las tácticas de tratamiento, hace recomendaciones sobre el modo y el estilo de vida del paciente.

Opciones de tratamiento

Varios especialistas del departamento de oncología (quimioterapeuta, cirujano, radiólogo) participan simultáneamente en el tratamiento del neuroblastoma en un niño. Después de estudiar las características del tumor, los médicos desarrollan tácticas para su destrucción. Depende de cómo responda la neoplasia a las actividades en curso y del pronóstico al momento de establecer el diagnóstico final.

Por lo general, el tratamiento del neuroblastoma en niños incluye los siguientes métodos:

  1. Quimioterapia Este procedimiento implica la introducción de medicamentos contra el cáncer de acuerdo con esquemas especialmente desarrollados. Drogas de efecto perjudicial sobre las células cancerosas, impidiendo su reproducción. Junto con ellos, se afectan otras partes del cuerpo, lo que conduce a efectos secundarios comunes (pérdida de cabello, náuseas, diarrea). La efectividad de la terapia aumenta varias veces en combinación con el trasplante de cerebro.
  2. El tratamiento quirúrgico implica la extirpación del tumor. Antes de la cirugía, se usa quimioterapia. Le permite ralentizar el crecimiento del tumor y conducir a la regresión de las metástasis. La admisibilidad de su eliminación completa depende de la ubicación y el tamaño. Un pequeño tumor ubicado cerca de la médula espinal hace que la intervención sea muy riesgosa.
  3. La radioterapia en la práctica médica moderna es extremadamente rara. Recientemente, ha sido reemplazado cada vez más por la intervención quirúrgica, ya que la exposición no es segura y conlleva una cierta amenaza para la vida del niño. La radioterapia se recomienda estrictamente según las indicaciones, cuando existe una baja eficacia de otros métodos de tratamiento en el caso de un neuroblastoma inoperable en un niño.

Una dieta especial con este diagnóstico no se prescribe a pacientes pequeños. Muchos padres, que intentan luchar de todas las formas posibles por la vida de un niño, corrigen su dieta. Está comprobado que algunos productos, más precisamente, las sustancias que contienen, aumentan las defensas del cuerpo y disminuyen significativamente el crecimiento del tumor. Tales sustancias incluyen zinc, hierro, betaína, varias vitaminas. Son ricas en cítricos, verduras jóvenes, zanahorias, calabaza.

El éxito de cualquier terapia depende del tamaño del neuroblastoma en niños. Las causas de la patología y la etapa de la enfermedad también son importantes. El uso de métodos radicales en las etapas iniciales de formación de tumores da esperanza para una recuperación completa. Sin embargo, esto no exime al pequeño paciente de visitar al médico y someterse a un examen para evitar una posible recaída.

La probabilidad de una recuperación final no se excluye en la segunda etapa, sujeto a cirugía y quimioterapia exitosas.

Ciertas dificultades surgen en las etapas finales del desarrollo de patologías como el neuroblastoma. En los niños, el cáncer en etapa 4 suele ir acompañado de predicciones decepcionantes. La recaída es posible después de la extirpación del tumor, en el contexto de la aparente recuperación. La siguiente formación de naturaleza maligna se forma generalmente en el mismo lugar donde estaba antes. El pronóstico para esta etapa es el 20% de la tasa de supervivencia durante cinco años. En este caso, todo depende de las calificaciones de los especialistas, la disponibilidad del equipo médico necesario.

Después de la terapia intensiva contra el cáncer, el pronóstico para la mayoría de los pacientes es favorable. En los niños con un proceso de tumor localizado, los médicos señalan una alta probabilidad de mejorar en el menor tiempo posible. Con respecto a esta categoría de pacientes, la neoplasia puede desaparecer incluso sin cirugía, pero la terapia farmacológica intensiva en este caso es obligatoria. Los niños mayores que tienen un tumor en expansión tienen una probabilidad mucho menor de recuperación permanente. Por otra parte, la neoplasia puede recurrir.

La consecuencia del tratamiento suele ser el neuroblastoma secundario en niños. El pronóstico en este caso no es el más favorable. Un tumor puede volver a aparecer varios años después, incluso después de un tratamiento exitoso. Tales efectos en la medicina se llaman efectos secundarios tardíos. Es por eso que a todos los pacientes, sin excepción, después del tratamiento, se les recomienda que los médicos los vigilen constantemente.

Medidas preventivas

Los médicos no dan recomendaciones específicas sobre la prevención del desarrollo de un tumor maligno, ya que las razones de su formación siguen siendo poco conocidas, con la excepción de la supuesta predisposición hereditaria. Si los familiares cercanos han tenido que lidiar con este diagnóstico insidioso, durante la planificación del embarazo, es recomendable visitar el consejo de un genetista. Probablemente, ayudará en el futuro a evitar los disturbios asociados con el nacimiento de un niño insalubre.

Desafortunadamente, las enfermedades oncológicas hoy en día se diagnostican cada vez más en pacientes jóvenes, no es una excepción el neuroblastoma en niños. Foto patología se puede ver en los libros de referencia médica especializada. Los médicos no pueden ofrecer métodos específicos de prevención debido a la etiología poco clara de la patología. Cuando los síntomas primarios que indican esta enfermedad, es extremadamente importante buscar consejo médico. Solo después de aprobar el examen de diagnóstico completo se puede juzgar la naturaleza de la neoplasia y desarrollar tácticas de tratamiento aproximadas. Cuanto antes el especialista confirme el diagnóstico final, mayores serán las posibilidades de recuperación completa. Te bendiga

El contenido

El neuroblastoma, uno de los tipos de tumores embrionarios, se presenta en el 99% de los casos en niños menores de 15 años. Sin embargo, hay casos en que esta enfermedad se ha corregido incluso en los ancianos. La incidencia es de 0,85-1,1 casos por 100,000 niños menores de 15 años. La edad media es de 2 años. El 90% de los casos se detectan antes de los 5 años de edad. El neuroblastoma es la neoplasia maligna más frecuente en la primera infancia (14%), en algunos casos encontrados al nacer, puede estar acompañado de defectos congénitos. A medida que el niño crece, la probabilidad de un tumor se reduce.

El neuroblastoma tiene una serie de propiedades que están ausentes en otros tumores malignos:

  • Capacidad de regresión espontánea: el neuroblastoma puede retroceder espontáneamente incluso en el caso de tumores de gran tamaño con metástasis masivas.
  • La capacidad de madurar (diferenciación), rara vez, se transforma en un tumor benigno (ganglioneuroma).
  • Capacidad para el curso rápidamente agresivo y el desarrollo de metástasis.

La mayoría de los tumores se encuentran en el espacio retroperitoneal, con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales. Menos frecuente en el mediastino y el cuello.

El cuadro clínico depende del lugar de formación del tumor, la localización de las metástasis, el número de sustancias vasoactivas producidas por el tejido tumoral.

Las principales manifestaciones clínicas del neuroblastoma incluyen:

  • hinchazón en el abdomen,
  • hinchazón
  • perdida de peso
  • Dolor en los huesos debido a metástasis.
  • anemia
  • fiebre

Las principales quejas son dolor (30-35% de los casos), fiebre (25-30% de los casos), pérdida de peso (20% de los casos). Con el crecimiento de un tumor en el mediastino posterior, los niños se quejan de tos constante, trastornos respiratorios, disfagia y regurgitación constante, y se observa una deformidad de la pared torácica. Con daños en la médula ósea causa anemia y síndrome hemorrágico. Con el crecimiento de un tumor en el espacio retrobulbar, se produce un "síndrome de gafas" característico con exoftalmos. Si se produce un neuroblastoma en el espacio retroperitoneal, entonces crece rápidamente hacia el canal espinal, palpando como un tumor irregular, inmóvil, de consistencia de cálculos. Cuando un tumor se disemina desde la cavidad torácica hacia el espacio retroperitoneal a través de los orificios del diafragma, toma la forma de un reloj de arena o mancuerna. Las metástasis de neuroblastoma en la piel tienen la apariencia de nudos de color púrpura azulado con una consistencia densa.

Las metástasis del neuroblastoma se forman con mayor frecuencia en los huesos, la médula ósea y los ganglios linfáticos. Con menos frecuencia, las metástasis se localizan en la piel y el hígado, muy raramente en el cerebro. La sintomatología en este caso está determinada por el órgano afectado por metástasis:

  • agrandamiento rápido del hígado
  • Formación de nódulos azulados en la piel,
  • dolor de huesos
  • ganglios linfáticos inflamados
  • Anemia, hemorragias y otras manifestaciones características de la leucemia.

El diagnóstico de neuroblastoma se realiza en el examen histológico del tumor en sí o de sus metástasis. Además, se determina por la identificación de la participación en el proceso de la médula ósea con un alto contenido de catecolaminas o sus derivados: vanililimindal, ácidos homovanílicos y dopamina en la sangre (u orina). Los niveles de ácidos vanilimilindal y homovanílicos aumentan en el 85% de los pacientes, el nivel de dopamina en el 90% de los pacientes con neuroblastoma. El monitoreo del contenido de estas sustancias le permite monitorear el desarrollo del tumor.

Otras formas de determinar la extensión de la enfermedad.

  1. Sitio del tumor primario: ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética.
  2. Pecho - radiografía, tomografía computarizada.
  3. Cavidad abdominal - ecografía, tomografía computarizada.
  4. Osteoscintigrafía con Te 99 y posterior difracción de rayos X de los focos de hiperfijación de isótopos detectados.
  5. Escintigrafía con 131 J Metaiodobenzilguanidina (MJBG) *.
  6. Biopsia por aspiración de la médula ósea (de 4-8 lugares).
  7. Biopsia por trepan de la médula ósea con estudios histológicos e inmunohistoquímicos.
  8. Biopsia de lesiones sospechosas de metástasis tumoral.

Etapas del desarrollo del neuroblastoma:

  • Etapa I: T1 - un solo tumor de 5 cm o menos en la dimensión más grande, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 - No hay signos de metástasis a distancia.
  • Etapa III: Tl, T2 - un solo tumor de 5 cm o menos en la dimensión más grande, un solo tumor de más de 5 cm, pero menos de 10 cm, N1 - Lesión metastásica de los ganglios linfáticos regionales, M0 No hay signos de metástasis a distancia. T3 - Un solo tumor de más de 10 cm, Nx - cualquiera, es imposible determinar si hay o no lesiones de los ganglios linfáticos regionales, M0 - No hay signos de metástasis a distancia.
  • Etapa IVA: Tl, T2TH - un solo tumor de menos de 5 cm de diámetro, un solo tumor de más de 5 cm, pero menos de 10 cm, un solo tumor de más de 10 cm, Nx - cualquiera, es imposible determinar si hay o no lesiones de los ganglios linfáticos regionales, Ml - Hay metástasis a distancia.
  • Etapa IVB: T4 - tumores sincrónicos múltiples. Nx - cualquiera, es imposible determinar si existe o no una lesión de los ganglios linfáticos regionales. Mx - cualquiera, es imposible evaluar si existen o no metástasis a distancia.

Según la clasificación internacional, el desarrollo del neuroblastoma se divide en las siguientes etapas:

  • Estadio I: tumor localizado dentro de la zona de localización primaria, el tumor se extirpa con signos microscópicos de sus restos o sin ellos, ausencia macroscópica confirmada de metástasis en los ganglios linfáticos en ambos lados de la columna vertebral
  • Estadio IIA: tumor de un lado con la extirpación de la mayor parte del mismo, sin daño a los ganglios linfáticos en ambos lados
  • Estadio IIB: tumor unilateral, extirpado por completo o en su mayor parte, es una lesión metastásica de los ganglios linfáticos unilaterales.
  • Etapa III: el tumor se disemina al lado opuesto con o sin lesiones metastásicas de los ganglios linfáticos regionales, un tumor unilateral con metástasis en los ganglios linfáticos opuestos, un tumor de línea media con metástasis en los ganglios linfáticos en ambos lados
  • Estadio IV: un tumor extendido con metástasis a distancia en los ganglios linfáticos, huesos del esqueleto, pulmones y otros órganos
  • Estadio IVS: tumor primario localizado, determinado en los estadios I y II con metástasis en el hígado, la piel y / o la médula ósea.

En el tratamiento del neuroblastoma, se utilizan los siguientes métodos de terapia antitumoral:

En caso de detección oportuna del tumor, se elimina el sitio del tumor primario. Como regla general, un tumor no se repite en presencia de células tumorales remanentes, lo que también distingue al neuroblastoma de otros tumores malignos.

La quimioterapia del neuroblastoma implica el uso de vincristina, ciclofosfamida, cisplatino, doxorrubicina, vepezid, tenipósido y melfalán. La ifosfamida y el carboplatino también tienen actividad antitumoral en el neuroblastoma.

La radioterapia no se usa en todos los casos debido a su peligro para el cuerpo de un niño pequeño. Sin embargo, está indicado para su uso con tumores o metástasis no resecables, la ineficacia de la quimioterapia usada, así como para eliminar posibles recurrencias.

Como un tipo de radioterapia, la introducción del isótopo radiactivo con yodo 131 I en el tumor, que se acumula selectivamente por el neuroblastoma.

El tratamiento en los estadios I, II es la cirugía, precedida por la quimioterapia. Como regla general, en el estadio III el neuroblastoma ya es inoperable, lo que hace necesaria la quimioterapia preoperatoria, lo que permite una regresión significativa del tumor a un tamaño resecable. En el estadio IV, se requieren altas dosis de quimioterapia, cirugía y trasplante de médula ósea.

Como regla general, el neuroblastoma ya se diagnostica en el estadio IV, cuando la supervivencia de los pacientes a 5 años no supera el 20%. El pronóstico es más favorable en niños pequeños, especialmente cuando no hay metástasis en la médula ósea. En general, la tasa de supervivencia de los pacientes es de alrededor del 50% (49-55%). En términos de supervivencia de la etapa: en la primera etapa hasta el 100%, en la segunda etapa - 94%, en la tercera etapa 60% (67-57%), en la cuarta etapa - 10-20%. Para la etapa 4S para niños menores de 1 año, la tasa de supervivencia es de alrededor del 75%.

¿Qué es el neuroblastoma?

El neuroblastoma en niños es un tumor de células indiferenciadas. No hay análogos de dicha enfermedad oncológica, ya que este tipo de cáncer tiene características únicas. Entre ellos se encuentran:

  1. La posibilidad de retroceder. A diferencia de otros tumores, el neuroblastoma puede desaparecer por completo sin el uso de medicamentos quimioterapéuticos y cirugía.
  2. La capacidad de diferenciar las células. Los neuroblastomas en un niño pueden transformarse en un proceso de tumor benigno, es decir, sufrir una maduración espontánea a un tumor benigno: el ganglioneuroma.
  3. Capacidad de agresión espontánea. El cáncer puede diseminarse rápidamente por todo el cuerpo, a pesar del complejo tratamiento.

El neuroblastoma en niños puede formar hasta 15 años. Sin embargo, la edad promedio a la que se diagnostica este cáncer es de 2 años. La frecuencia de aparición de esta patología es de aproximadamente 1 caso por cada 100 mil habitantes. A pesar del hecho de que el neuroblastoma está relacionado con el cáncer infantil, también se describió en ancianos (extremadamente raro). En algunos casos, el tumor se detecta en el período neonatal. En este caso, la enfermedad a menudo se combina con un desarrollo anormal. Cuanto más viejo se hace el niño, menor es la probabilidad de neuroblastoma. El riesgo de desarrollar la enfermedad ya es bastante bajo entre los niños a partir de 5 años.

Causas del neuroblastoma

¿Por qué se desarrolla el neuroblastoma en los niños? Las causas de la enfermedad están asociadas con cambios genéticos, efectos exógenos y psicógenos. Normalmente, las células nerviosas inmaduras pueden estar en el cuerpo hasta por 3 meses. A estas alturas deben completar su diferenciación. Si esto no sucede, se desarrolla un neuroblastoma en los niños. Los síntomas, las causas y las características del tumor pueden diferir en cada caso individual. Sin embargo, el mecanismo principal del desarrollo de la enfermedad es siempre el proceso incompleto de formación de neuronas. Las causas exactas del tumor no se pueden nombrar, ya que no se entienden completamente. Bajo el supuesto de los científicos y los resultados del análisis genético, los neuroblastomas en un niño en algunos casos se heredan. Sin embargo, se ha establecido que los defectos cromosómicos no siempre se encuentran entre los pacientes.

Otros factores de riesgo para la formación de neuroblastos incluyen los siguientes síntomas:

  1. La presencia de anomalías congénitas en el niño. Esto se refiere a defectos externos (polidactilia, labio leporino) y malformaciones de los órganos internos.
  2. Grave falla del sistema inmunológico del recién nacido.

La incidencia familiar de esta patología del cáncer se caracteriza por la aparición temprana de un neuroblasto. La edad media de los pacientes es de 8-9 meses. Se cree que cuanto antes haya surgido un tumor, mayores serán las posibilidades de su regresión espontánea. Con la edad, la probabilidad de que las células alcancen la diferenciación completa disminuye.

Neuroblastoma en niños: síntomas de la enfermedad.

Los signos de la enfermedad dependen de la ubicación del foco del tumor. ¿Dónde puede haber neuroblastoma en niños? Los síntomas de la patología están asociados con las localizaciones. A menudo las primeras manifestaciones de la enfermedad son el dolor. Se pueden ubicar en cualquier lugar, ya que el tejido nervioso se distribuye por todo el cuerpo. En la mayoría de los casos, el dolor se localiza en el abdomen o los riñones. A veces, las manifestaciones de la patología comienzan con síntomas comunes, como fiebre. En algunos casos, el neuroblastoma produce hormonas. Entre ellos - un mediador de la adrenalina. En este caso, se señalarán las siguientes características:

  1. Palpitaciones
  2. Ansiedad y miedo.
  3. Aumento de la presión arterial.
  4. Sudoración severa.
  5. Hiperemia de la piel.
  6. La naturaleza cambiante de la silla es la diarrea.

Los neuroblastomas en un niño pueden detectarse por casualidad. Además del dolor y el síndrome de intoxicación, a veces el primer signo de la enfermedad es el tumor en sí. Se puede ubicar en cualquier parte del cuerpo. Más a menudo, en la superficie de la pared abdominal o torácica, con menos frecuencia, desde la espalda. Un aumento en la malignidad en el tamaño conduce a la aparición de nuevos síntomas. Se producen debido a la compresión de los vasos sanguíneos, terminaciones nerviosas, órganos. Esto conduce a la interrupción del suministro de sangre, la aparición de coágulos de sangre, dolor.

Como resultado de la compresión de las raíces nerviosas, aparecen parestesias, un aumento o pérdida de sensibilidad. La derrota de la columna cervical lleva al síndrome de Horner. Se manifiesta por la constricción de la pupila, la omisión del párpado superior y la recesión del globo ocular. El aplastamiento de la médula espinal es un desarrollo peligroso de la parálisis y parálisis de las extremidades. Con la germinación de células malignas en los órganos, se violan las funciones de estos últimos.

Debido a la propagación del proceso tumoral, el neuroblastoma se desarrolla en niños en estadio 4. A pesar de este terrible diagnóstico, a temprana edad hubo casos de remisión, incluso con la formación de metástasis. Los síntomas de la progresión tumoral incluyen: debilidad general, aumento de los ganglios linfáticos regionales, aumento de la temperatura corporal en valores subfebriles, pérdida de apetito. Los niños pequeños pueden negarse a mamar, llorar constantemente, hay una violación de la silla.

Cuadro clínico con neuroblastomas retroperitoneales.

El neuroblastoma retroperitoneal en niños se detecta en aproximadamente el 30% de los casos. Es difícil diagnosticar un tumor en esta sección. A menudo, ella no tiene manifestaciones clínicas en las primeras etapas de la enfermedad. Los síntomas que pueden ocurrir a menudo se confunden con signos de otras patologías del tracto digestivo, ya que no son específicos para el cáncer. Estas manifestaciones incluyen:

  1. La aparición de un tumor notable en la superficie anterior del abdomen. La consistencia del neuroblastoma es densa, se asemeja a un nudo.
  2. Aumento constante de la temperatura corporal.
  3. Deterioro de las heces - diarrea o estreñimiento.
  4. Palidez de la piel por síndrome anémico. A pesar de que casi siempre se observa una disminución en el nivel de hemoglobina en las enfermedades del cáncer, también puede ocurrir en las enfermedades inflamatorias del tracto gastrointestinal.

¿Cuáles son los efectos de los neuroblastomas retroperitoneales en niños en etapas tardías? Los síntomas de un tumor a menudo ya se diagnostican con una forma común de cáncer. Los signos de neuroblastoma incluyen dolor periódico pronunciado en la columna vertebral, extremidades. Este síndrome es causado por metástasis tumorales en el tejido óseo. También un síntoma de la progresión del cáncer retroperitoneal es la aparición de edema, no asociado con enfermedad renal. Otro signo de una lesión maligna es una disminución en el peso corporal. Con la germinación del cáncer en los órganos urinarios se marcan síntomas disúricos.

Signos de neuroblastoma suprarrenal

Además de la localización del tumor retroperitoneal, el neuroblastoma suprarrenal en niños es una forma común de la enfermedad. Al igual que con otras variedades de esta enfermedad, la malignidad consiste en células no diferenciadas. Se forman en el período prenatal. El neuroblastoma suprarrenal es un tumor productor de hormonas malignas. Esto es diferente del feocromocitoma. Tal tumor también conduce a un aumento en la producción de catecolamina, pero sus células están completamente diferenciadas (benignas).

Los principales síntomas del neuroblastoma suprarrenal son los síntomas causados ​​por un aumento en los niveles de adrenalina. Entre ellos se encuentran sudoración, estados agresivos y ansiosos, taquicardia, hipertensión. Más a menudo en las etapas iniciales de la enfermedad es asintomática.

El neuroblastoma suprarrenal se refiere a tumores agresivos, por lo que puede conducir rápidamente a metástasis. En este caso, un síntoma común es la aparición de manchas azuladas en la superficie de la piel. Estos elementos indican la propagación de las células cancerosas. Las manifestaciones tardías de la enfermedad son las mismas que en el neuroblastoma retroperitoneal.

La germinación del tejido renal conduce a la obstrucción de los vasos sanguíneos y la retención urinaria, el dolor. En algunos casos, se observa hematuria. Las lesiones de la médula espinal en la columna lumbar se caracterizan por trastornos pélvicos y trastornos del movimiento en las extremidades inferiores.

Neuroblastoma en niños: síntomas, causas, foto patología

El cuadro clínico de la enfermedad se asocia no solo con la localización de la lesión tumoral, sino también con los elementos celulares a partir de los cuales se ha formado la neoplasia. ¿Cómo se ve y se siente el neuroblastoma en los niños? Los síntomas, una foto de un tumor, más precisamente, si hablar en el lenguaje de los médicos, las radiografías y los datos de la tomografía computarizada pueden ser diferentes. A menudo, las manifestaciones clínicas dependen de la localización. Por lo tanto, después de haber recibido la imagen de una formación maligna, el médico tiene la oportunidad de sugerir qué síntomas caracterizan a este tumor y cómo es peligroso en el futuro.

La principal causa del desarrollo del neuroblastoma es la diferenciación celular incompleta. Ellos, a su vez, pueden ser diferentes. Dependiendo de esto, se distinguen las siguientes formas de patología:

  1. Meduloblastoma Este tumor se forma a partir de células cerebelosas. El proceso patológico se caracteriza por una rápida propagación y alta mortalidad. Es imposible deshacerse del tumor, porque está localizado en lo profundo del cerebro. Los principales síntomas de la enfermedad son un desequilibrio y la coordinación de los movimientos en un niño.
  2. Retinoblastoma. Algunos autores distinguen esta forma de cáncer como una enfermedad separada. Sin embargo, a pesar del hecho de que el tumor conduce a la pérdida de la visión, consiste en células nerviosas (retina). La patología es asintomática. La única manifestación clínica de la enfermedad es la transmisión del tumor a través de la pupila. Este fenómeno se denomina síntoma "ojo de gato". Se caracteriza por el hecho de que cuando el haz de luz se dirige al ojo, la pupila se vuelve blanca.
  3. Neurofibrosarcoma. Este tumor se origina a partir de células indiferenciadas de fibras simpáticas. A menudo se manifiesta en una etapa posterior. Las metástasis se encuentran en los ganglios linfáticos y en el tejido óseo.
  4. Simpatoblastoma Caracterizado por el aumento de la producción de catecolaminas. Puede localizarse en las glándulas suprarrenales o formaciones simpáticas (fibras nerviosas, nodos).

¿Cómo se ve el neuroblastoma en los niños? Las fotos de los tumores difieren en cada caso. La formación patológica se puede visualizar en el abdomen, espalda, tórax. Es imposible diagnosticar un tumor solo por signos externos y su palpación. Para ello, es necesario realizar un estudio morfológico.

Etapas de la patología del cáncer.

Como todos los cánceres, los neuroblastomas se clasifican de acuerdo con la etapa del proceso maligno. Es de gran importancia en oncología. La etapa le permite evaluar el pronóstico de la enfermedad, así como determinar las tácticas de tratamiento. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que el neuroblastoma es un tumor único, propenso a la capacidad de retroceder independientemente y entrar en un proceso benigno. Tales "milagros" pueden ocurrir en cualquier etapa. Por lo tanto, el diagnóstico de "neuroblastoma" no es siempre una oración.

La primera etapa de la enfermedad (T1N0M0) se caracteriza por la presencia de un foco tumoral primario de 5 cm o menos. Al mismo tiempo, los ganglios linfáticos regionales no se ven afectados y no hay metástasis en otros órganos. En la segunda etapa (T2N0M0), solo aumenta la lesión del tumor primario. Su tamaño es de 5 a 10 cm. No hay signos de propagación de células malignas en el cuerpo.

La tercera etapa del neuroblastoma se caracteriza por lesiones de los ganglios linfáticos cercanos. Al mismo tiempo, las metástasis regionales pueden ser únicas (T1-2N1M0) o no se puede establecer su localización (T3NxM0).

El más peligroso es el neuroblastoma desatendido en niños. La etapa 4 del proceso oncológico se caracteriza por la presencia de múltiples focos malignos (T4NxMx) o daño a otros órganos (T1-3NxM1). Las metástasis tumorales se encuentran con más frecuencia en los huesos, la piel y el hígado.

Complicaciones y pronóstico.

Las complicaciones del neuroblastoma incluyen deterioro motor, parálisis y parálisis, compresión del cerebro, embolia vascular del tumor. El pronóstico de la enfermedad depende de la etapa del proceso y la edad del niño. La tasa de supervivencia a 5 años es alta en niños menores de 1 año en las etapas iniciales del desarrollo de la patología, cuando no hay metástasis regionales y distantes.

En los estadios 3 y 4, el pronóstico depende de la edad del paciente y de las características del tumor. En niños menores de 1 año, la supervivencia a 5 años es del 60%. Esto se debe a la capacidad del tumor para retroceder. De 1 a 2 años: la tasa de supervivencia es del 20%, mayor del 10%.

No se desarrollan medidas preventivas de enfermedades oncológicas en niños. En casos raros, un tumor se puede diagnosticar en el período prenatal.

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